Polecane produkty
Skład:
sulfataza iduronianu (idursulfasum)
Wskazania:
Zastosowanie w długookresowym leczeniu pacjentów z zespołem Huntera (Mukopolisacharydoza II, MPS II).
Działanie:
Preparat zawiera sulfatazę iduronianu, która jest oczyszczoną postacią enzymu lizosomalnego sulfatazy-L-iduronianu wytwarzanego w linii komórek ludzkich zapewniającego ludzką charakterystykę glikozylacji, która jest analogiczna do charakterystyki naturalnie występującego enzymu. Sulfataza-L-iduronianu odpowiada za katabolizm glukozoaminoglikanów: siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu na drodze rozpadu cząstek siarczanowych połączonych z oligosacharydami. W związku z brakującym lub wadliwym enzymem sulfatazy-L-iduronianu u pacjentów z chorobą Huntera, glikozaminoglikany są gromadzone progresywnie w komórkach prowadząc do ich przekrwienia, organomegalii, uszkodzenia tkanek i zaburzenia czynności układów narządowych. Sulfataza iduronianu jest wytwarzana jako glikoproteina składająca się z 525 aminokwasów i zawiera 8 miejsc N-glikozylacji, które są zajmowane przez złożone, hybrydowe i o dużej zawartości mannozy typy łańcuchów oligosacharydów.
Przeciwwskazania:
- nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą
Dawkowanie Elaprase:
Dożylnie. Dzieci powyżej 5 lat: 0,5 mg/kg masy ciała co 1 tydzień. Pacjenci dorośli: 0,5 mg/kg masy ciała co 1 tydzień w postaci infuzji dożylnej trwającej 3 h, która może być stopniowo ograniczana do 1 h, jeśli nie występują reakcje związane z infuzją leku.