Choroba Besniera-Boecka-Schaumanna - co trzeba o niej wiedzieć?

Sarkoidoza to choroba autoimmunologiczna o nie do końca poznanych przyczynach. Jej głównym objawem są ziarniaki. To guzki zapalne, które pojawiają się w obrębie różnych narządów, jednak przeważnie węzłów chłonnych i płuc. Sarkoidoza dotyka osób w różnym wieku, ale najwięcej zachorowań odnotowuje się u młodych dorosłych, zarówno kobiet, jak i mężczyzn.

Sarkoidoza to nie gruźlica!

U osób dotkniętych chorobą Besniera-Boecka-Schaumanna badania obrazowe pokazują zmiany przypominające zakażenie prątkami gruźlicy lub struktury nowotworowe. Dlatego sarkoidozę łatwo pomylić z gruźlicą lub chłoniakiem. Niemniej jednak jest to zupełnie coś innego. Sarkoidoza to autoimmunologiczna choroba układowa. Może objąć każdy narząd, bez względu na rozmiar, budowę czy umiejscowienie w organizmie. Sarkoidoza najczęściej rozwija się w obrębie węzłów chłonnych śródpiersia i w płucach, aczkolwiek ziarniaki mogą pojawić się także na skórze, gałkach ocznych, narządach płciowych lub w mięśniu sercowym.

Nie wiadomo, co ją wywołuje

Choć w medycynie sarkoidoza znana jest od ponad 130 lat, wciąż dokładnie nie wiadomo, co tę chorobę wywołuje. Omawiając patogenezę, wymienia się przede wszystkim wpływ genetyki i warunków środowiskowych. Stwierdzono, że do sarkoidozy predysponowane są osoby z grupą krwi A, a dziedziczenie odbywa się szczególnie w linii żeńskiej. Poza tym uznaje się, że wpływ na powstanie ziarniaków mogą mieć:

• związki organiczne (pyłki roślin, dym drzewny),
• związki nieorganiczne (metale, jak złoto, tytan czy aluminium, oraz substancje chemiczne, głównie silikon i wata szklana),
• czynniki zakaźne (niektóre wirusy, bakterie i grzyby).

Choroba o wielu twarzach

Ponieważ choroba Besniera-Boecka-Schaumanna ma charakter układowy, może dotykać różnych organów, a tym samym przybierać różną postać. Mówi się, że sarkoidoza to choroba o wielu twarzach. Wyróżnia się kilka odmian, a więc:

• sarkoidozę Dariera-Roussy’ego w postaci niezapalnych guzków podskórnych, pojawiających się głównie na nogach;
• sarkoidozę naczyniową, objawiającą się brunatnymi naciekami najczęściej na skórze nosa;
• sarkoidozę odmrozinową, sinoczerwone nacieki, przypominające odmrożenia, pojawiają się na skórze twarzy, uszu i rąk;
• sarkoidozę drobnoguzkową rozsianą lub w układzie obrączkowatym. 

Jeśli sarkoidoza dotyka układu nerowowego, wówczas mówi się o neurosarkoidozie, jeżeli obejmuje układ kostny, wywołując torbielowate rozszerzenia kości krótkich dłoni i stóp, to zespół Junglinga, jeśli natomiast pojawia się rumień guzowaty, obrzęk stawów skokowych i nacieki podskórne głównie na przedniej stronie podudzi, wówczas sarkoidoza przybiera postać zespołu Lofgrena. 

Sarkoidoza nie zawsze daje się zauważyć

Sarkoidoza, chociaz jest chorobą wielonarządową, może przebiegać bezobjawowo. Szacuje się, że zdarza się to nawet w 50-80% przypadków zachorowań. Ale nawet kiedy choroba Besniera-Boecka-Schaumanna daje o sobie znać, może robić to w zupełnie niecharakterystyczny sposób. Przewlekłe zmęczenie, mimo spokojnie przespanych nocy, bóle różnego pochodzenia, suchość oczu, problemy z widzeniem, zaburzenia oddychania, krótki oddech, kaszel, zmiany skórne - to jedne z najczęściej wymienianych nietypowych objawów sarkoidozy. 

Natomiast typowe objawy tej choroby dzielą się na dolegliwości dwojakiego rodzaju. Z jednej strony chory skarży się na zmiany ogólnoustrojowe - podniesioną temperaturę ciała lub gorączkę, nadmierne pocenie się, osłabienie, bóle mięśniowe, spadek wagi - a z drugiej na dolegliwości ze strony konkretnych narządów, a więc - silny, przewlekły, napadowy kaszel, krwioplucie, postępującą duszność (sarkoidoza płuc), rumień guzowaty i nacieki z przebarwieniami (sarkoidoza skórna), bóle reumatyczne (sarkoidoza układu kostnego), zaburzenia rytmu serca oraz krążenia (sarkoidoza serca), zmiany zachowania, zaburzenia hormonalne, niedowłady, porażenia (sarkoidoza ośrodkowego układu nerwowego). 

Statystycznie najczęściej występującą postacią sarkoidozy jest ta obejmująca płuca, węzły chłonne, wątrobę i gałki oczne. Znacznie rzadziej odnotowuje się sarkoidozę serca, którą uważa się za jedną z najniebezpieczniejszych. Niemniej jednak to nie zaburzenia pracy serca, ale niewydolność oddechowa jest w Polsce najczęstszą przyczyną śmierci chorych na sarkoidozę. Dlatego żadnej postaci tej choroby nie należy bagatelizować.